sklerodermi

Oversigt over sklerodermi

Sklerodermi er en autoimmun bindevævssygdom og gigtsygdom, der forårsager betændelse i huden og andre områder af kroppen. Når immunresponset får væv til at tro, at de er beskadiget, forårsager det betændelse, og kroppen producerer for meget kollagen, hvilket fører til sklerodermi. Overskydende kollagen i huden og andet væv resulterer i pletter af stram og hård hud. Sklerodermi påvirker mange systemer i din krop. De følgende definitioner vil hjælpe dig med bedre at forstå, hvordan sygdommen påvirker hvert af disse systemer.

• Bindevævssygdom er en sygdom, der påvirker væv som hud, sener og brusk. Bindevæv understøtter, beskytter og giver struktur til andre væv og organer.
• Autoimmune sygdomme opstår, når immunsystemet, som normalt hjælper med at beskytte kroppen mod infektion og sygdom, angriber sit eget væv.
• Gigtsygdomme refererer til en gruppe tilstande karakteriseret ved betændelse eller smerter i muskler, led eller fibrøst væv.

Der er to hovedtyper af sklerodermi:

• Lokaliseret sklerodermi påvirker kun huden og strukturerne direkte under huden.
• Systemisk sklerodermi, også kaldet systemisk sklerose, påvirker mange kropssystemer. Dette er en mere alvorlig type sklerodermi, der kan beskadige blodkar og indre organer såsom hjerte, lunger og nyrer.

Der er ingen kur mod sklerodermi. Målet med behandlingen er at lindre symptomer og standse sygdommens udvikling. Tidlig diagnose og løbende overvågning er afgørende.

Hvad sker der med sklerodermi?

Årsagen til sklerodermi er ukendt. Forskere mener dog, at immunsystemet overreagerer og forårsager betændelse og skader på cellerne, der forer blodkarrene. Dette får bindevævsceller, især en celletype kaldet fibroblaster, til at producere for meget kollagen og andre proteiner. Fibroblaster lever længere end normalt, hvilket får kollagen til at opbygge sig i huden og andre organer, hvilket fører til tegn og symptomer på sklerodermi.

Hvem får sklerodermi?

Alle kan få sklerodermi; dog har nogle grupper en højere risiko for at udvikle sygdommen. Følgende faktorer kan påvirke din risiko.

• Køn. Sklerodermi er mere almindelig hos kvinder end hos mænd.
• Age. Sygdommen opstår normalt mellem 30 og 50 år og er mere almindelig hos voksne end hos børn.
• Race. Sklerodermi kan ramme mennesker af alle racer og etniske grupper, men sygdommen kan påvirke afroamerikanere mere alvorligt. For eksempel: 
  • Sygdommen er mere almindelig hos afroamerikanere end hos europæiske amerikanere.
  • Afroamerikanere med sklerodermi udvikler sygdommen tidligere sammenlignet med andre grupper.
  • Afroamerikanere er mere tilbøjelige til hudlæsioner og lungesygdomme sammenlignet med andre grupper.

Typer af sklerodermi

• Lokaliseret sklerodermi påvirker huden og det underliggende væv og viser sig normalt med en eller begge af følgende typer:
  • Morpheus eller sklerodermi pletter, som kan være en halv tomme eller mere i diameter.
  • Lineær sklerodermi er, når fortykkelsen af ​​sklerodermi forekommer langs en linje. Det spreder sig normalt ned ad armen eller benet, men nogle gange breder det sig over panden og ansigtet.
• Systemisk sklerodermi, nogle gange kaldet systemisk sklerose, påvirker huden, væv, blodkar og større organer. Læger opdeler normalt systemisk sklerodermi i to typer:
  • Begrænset kutan sklerodermi, der udvikler sig gradvist og påvirker huden på fingre, hænder, ansigt, underarme og ben under knæene.
  • Diffus kutan sklerodermi, der udvikler sig hurtigere og begynder med fingre og tæer, men spreder sig derefter ud over albuer og knæ til skuldre, krop og hofter. Denne type har normalt mere skade på indre organer.  

Symptomer på sklerodermi

Symptomer på sklerodermi varierer fra person til person afhængigt af typen af ​​sklerodermi.

Lokaliseret sklerodermi forårsager normalt pletter af tyk, hård hud i en af ​​to typer.

• Morphea forårsager fortykkelse af pletter af hud til hårde, ovale pletter. Disse områder kan have et gult, voksagtigt udseende omgivet af en rødlig eller forslået kant. Pletterne kan forblive i et område eller spredes til andre områder af huden. Sygdommen bliver normalt inaktiv med tiden, men du kan stadig have mørke pletter på huden. Nogle mennesker udvikler også træthed (føler sig træt).
• Ved lineær sklerodermi løber linjer af fortykket eller farvet hud ned ad armen, benet og sjældent panden.

Systemisk sklerodermi, også kendt som systemisk sklerose, kan udvikle sig hurtigt eller gradvist og kan forårsage problemer ikke kun med huden, men også med indre organer. Mange mennesker med denne type sklerodermi oplever træthed.

• Lokaliseret kutan sklerodermi udvikler sig gradvist og påvirker normalt huden på fingre, hænder, ansigt, underarme og ben under knæene. Det kan også give problemer med blodkar og spiserør. Den begrænsede form har visceral involvering, men er normalt mildere end den diffuse form. Mennesker med lokaliseret kutan sklerodermi har ofte alle eller nogle af symptomerne, som nogle læger omtaler som CREST, hvilket betyder følgende symptomer:
  • Forkalkning, dannelse af kalkaflejringer i bindevævet, som kan påvises ved røntgenundersøgelse.
  • Raynauds fænomen, en tilstand, hvor de små blodkar i hænder eller fødder trækker sig sammen som reaktion på kulde eller angst, hvilket får fingre og tæer til at ændre farve (hvide, blå og/eller røde).
  • Spiserørsdysfunktion, som refererer til dysfunktion af spiserøret (røret, der forbinder svælget og maven), der opstår, når de glatte muskler i spiserøret mister deres normale bevægelse.
  • Sclerodactyly er tyk og tæt hud på fingrene som følge af aflejring af overskydende kollagen i hudens lag.
  • Telangiectasia, en tilstand forårsaget af hævelse af bittesmå blodkar, der forårsager, at der opstår små røde pletter på hænder og ansigt.
• Diffus kutan sklerodermi opstår pludseligt, normalt med fortykkelse af huden på fingrene eller tæerne. Hudfortykkelsen strækker sig derefter til resten af ​​kroppen over albuerne og/eller knæene. Denne type kan beskadige dine indre organer såsom:
  • Hvor som helst i dit fordøjelsessystem.
  • dine lunger.
  • dine nyrer.
  • Dit hjerte.

Selvom CREST historisk er blevet omtalt som lokaliseret sklerodermi, kan personer med diffus sklerodermi også have tegn på CREST.

Årsager til sklerodermi

Forskere kender ikke den nøjagtige årsag til sklerodermi, men de har mistanke om, at flere faktorer kan bidrage til tilstanden:

• genetiske sammensætning. Gener kan øge sandsynligheden for, at visse mennesker udvikler sklerodermi og spiller en rolle i at bestemme, hvilken type sklerodermi de har. Du kan ikke arve sygdommen, og den overføres ikke fra forælder til barn som nogle genetiske sygdomme. Imidlertid har nærmeste familiemedlemmer til mennesker med sklerodermi en højere risiko for at udvikle sklerodermi end den generelle befolkning.
• Miljø. Forskere har mistanke om, at eksponering for visse miljøfaktorer, såsom vira eller kemikalier, kan forårsage sklerodermi.
• Immunsystemet ændrer sig. Unormal immun- eller inflammatorisk aktivitet i din krop forårsager cellulære ændringer, der forårsager, at der produceres for meget kollagen.
• Hormoner. Kvinder får de fleste typer sklerodermi oftere end mænd. Forskere formoder, at hormonelle forskelle mellem kvinder og mænd kan spille en rolle i sygdommen.