Pemphigus

Oversigt over pemphigus

Pemphigus er en sygdom, der får blærer til at dannes på huden og indersiden af ​​mund, næse, svælg, øjne og kønsorganer. Sygdommen er sjælden i USA.

Pemphigus er en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet fejlagtigt angriber celler i det øverste lag af huden (epidermis) og slimhinder. Mennesker med denne tilstand producerer antistoffer mod desmogleins, proteiner, der binder hudceller til hinanden. Når disse bindinger brydes, bliver huden skør, og væske kan samle sig mellem dens lag og danne blærer.

Der er flere typer pemphigus, men de to vigtigste er:

• Pemphigus vulgaris, som normalt påvirker huden og slimhinderne, såsom indersiden af ​​munden.
• Pemphigus foliaceus, der kun påvirker huden.

Der findes ingen kur mod pemphigus, men i mange tilfælde kan den bekæmpes med medicin.

Hvem får pemphigus?

Du er mere tilbøjelig til at få pemphigus, hvis du har visse risikofaktorer. Dette omfatter:

• Etnisk baggrund. Mens pemphigus forekommer blandt etniske og racemæssige grupper, har visse befolkningsgrupper større risiko for visse typer af sygdommen. Folk af jødisk (især Ashkenazi), indisk, sydøsteuropæisk eller mellemøstlig afstamning er mere modtagelige for pemphigus vulgaris.
• Geografisk placering. Pemphigus vulgaris er den mest almindelige type på verdensplan, men pemphigus foliaceus er mere almindelig nogle steder, såsom nogle landdistrikter i Brasilien og Tunesien.
• Køn og alder. Kvinder får pemphigus vulgaris oftere end mænd, og debutalderen er normalt mellem 50 og 60 år. Pemphigus foliaceus påvirker normalt mænd og kvinder ligeligt, men i nogle populationer er kvinder mere ramt end mænd. Selvom alderen for debut af pemphigus foliaceus normalt er mellem 40 og 60 år, kan der i nogle områder opstå symptomer i barndommen.
• Gener. Forskere mener, at den højere forekomst af sygdommen i visse populationer til dels skyldes genetik. For eksempel viser data, at visse varianter i en familie af immunsystemgener kaldet HLA er forbundet med en højere risiko for pemphigus vulgaris og pemphigus foliaceus.
• Lægemidler. Sjældent opstår pemphigus som et resultat af at tage visse medikamenter, såsom visse antibiotika og blodtryksmedicin. Lægemidler, der indeholder en kemisk gruppe kaldet thiol, er også blevet forbundet med pemphigus.
• Kræft. I sjældne tilfælde kan udviklingen af ​​en tumor, især væksten af ​​en lymfeknude, tonsil eller thymuskirtel, fremkalde sygdommen.

Typer af pemphigus

Der er to hovedformer for pemphigus, og de er klassificeret efter det hudlag, hvor blærerne dannes, og hvor blærerne er placeret på kroppen. Den type antistoffer, der angriber hudcellerne, hjælper også med at bestemme typen af ​​pemphigus.

De to hovedformer for pemphigus er:

• Pemphigus vulgaris er den mest almindelige type i USA. Der dannes blærer i munden og på andre slimhindeoverflader samt på huden. De udvikler sig i de dybe lag af epidermis og er ofte smertefulde. Der er en undertype af sygdommen kaldet pemphigus autonomicus, hvor der primært dannes blærer i lysken og under armhulerne.
• Blad pemphigus mindre almindelig og påvirker kun huden. Blærer dannes i de øverste lag af epidermis og kan være kløende eller smertefulde.

Andre sjældne former for pemphigus omfatter:

• Paraneoplastisk pemphigus. Denne type er karakteriseret ved mund- og læbesår, men normalt også blærer eller betændte læsioner på huden og andre slimhinder. Med denne type kan der opstå alvorlige lungeproblemer. Mennesker med denne type sygdom har normalt en tumor, og sygdommen kan forbedres, hvis tumoren fjernes kirurgisk.
• IgA pemphigus. Denne form er forårsaget af en type antistof kaldet IgA. Vabler eller knopper vises ofte i grupper eller ringe på huden.
• medicinsk pemphigus. Nogle lægemidler, såsom nogle antibiotika og blodtryksmedicin, og lægemidler, der indeholder en kemisk gruppe kaldet thiol, kan forårsage blærer eller pemfigus-lignende sår. Blærerne og sårene forsvinder normalt, når du holder op med at tage medicinen.

Pemphigoid er en sygdom, der adskiller sig fra pemphigus, men som deler nogle fælles træk. Pemfigoid forårsager spaltning ved krydset mellem epidermis og underliggende dermis, hvilket resulterer i dybe hårde blærer, der ikke let brydes.

Symptomer på pemphigus

Det vigtigste symptom på pemphigus er blærer i huden og i nogle tilfælde slimhinder såsom mund, næse, svælg, øjne og kønsorganer. Blærerne er skøre og har tendens til at briste, hvilket forårsager hårde sår. Blærer på huden kan smelte sammen og danne ru pletter, der er tilbøjelige til at blive smittet og producere store mængder væske. Symptomerne varierer noget afhængigt af typen af ​​pemphigus.

• Pemphigus vulgaris blærer starter ofte i munden, men de kan senere opstå på huden. Huden kan blive så skør, at den flager af, når den gnides med en finger. Slimhinder såsom næse, hals, øjne og kønsorganer kan også blive påvirket.

  Blærerne dannes i det dybe lag af epidermis og er ofte smertefulde.

• Blad pemphigus påvirker kun huden. Vabler vises ofte først i ansigtet, hovedbunden, brystet eller den øvre del af ryggen, men de kan spredes til andre områder af kroppen over tid. Berørte områder af huden kan blive betændt og skællet i lag eller skæl. Blærer dannes i de øverste lag af epidermis og kan være kløende eller smertefulde.

Årsager til pemphigus

Pemphigus er en autoimmun sygdom, der opstår, når immunsystemet angriber sund hud. Immunmolekyler kaldet antistoffer målretter mod proteiner kaldet desmogleins, som hjælper med at binde tilstødende hudceller til hinanden. Når disse bindinger brydes, bliver huden skør, og væske kan samle sig mellem lagene af celler og danne blærer.

Normalt beskytter immunsystemet kroppen mod infektioner og sygdomme. Forskere ved ikke, hvad der får immunsystemet til at tænde for kroppens egne proteiner, men de mener, at både genetiske og miljømæssige faktorer er involveret. Noget i miljøet kan udløse pemphigus hos mennesker, der er i fare på grund af deres genetiske disposition. Sjældent kan pemphigus være forårsaget af en tumor eller visse lægemidler.